Avant la mort des cellules nerveuses motrices et la paralysie des patients atteints de SLA, ces neurones changent de taille. Ces découvertes ouvrent la voie à de potentiels nouveaux traitements.
La plupart des patients SLA décèdent dans les trois à cinq ans suivant l'apparition des premiers symptômes. Les chercheurs espèrent inhiber, voire arrêter, la progression de la maladie à l'avenir.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative fatale caractérisée par la mort progressive des motoneurones, responsables du contrôle des muscles. Sans impulsions nerveuses, les muscles s'atrophient, entraînant une faiblesse croissante, des difficultés motrices et finalement une paralysie totale. Popularisée par le Ice Bucket Challenge, cette pathologie a notamment touché le physicien Stephen Hawking (photo ci-dessus).
Des scientifiques de l'Université d'État de Wright dans l'Ohio ont analysé au microscope les motoneurones de souris modèles de SLA à différents stades de la maladie. Leurs observations révèlent que certains neurones se développent d'abord de manière anormale avant de mourir. Ces cellules en croissance sont les plus vulnérables et périssent en premier, contrairement à celles qui meurent plus tard sans modification de taille.
Même avant l'apparition des symptômes, la SLA altère la fonctionnalité des motoneurones, les rendant moins efficaces. Les chercheurs suggèrent que cette hypertrophie pourrait être une tentative de compensation, mais elle précipiterait paradoxalement leur dégénérescence.
Ces résultats apportent un éclairage précieux sur les mécanismes biologiques de la SLA et identifient les neurones en croissance comme cibles thérapeutiques idéales. Les chercheurs américains visent à développer des traitements pour inhiber ce processus et potentiellement stopper la maladie. Actuellement, aucun remède n'existe, et les options médicamenteuses ne ralentissent qu'insuffisamment sa progression.
Cependant, cette étude porte sur la forme la plus agressive de SLA. Les investigations futures exploreront d'autres variantes.
Cet article est basé sur une publication dans la revue The Journal of Physiology.
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