La maladie d'Alzheimer et la démence ne touchent pas seulement les personnes âgées, il y a aussi des patients dont les premiers symptômes apparaissent avant l'âge de 65 ans.
On estime que 28 millions de personnes dans le monde souffrent de démence, et les experts s'accordent à dire que ce nombre pourrait atteindre 114 millions d'ici 2050. Cela a à voir avec le vieillissement croissant de la population - on estime qu'une personne de 85 ans sur quatre souffre de démence, contre 7% des personnes de 75 ans. Les chiffres sont moins clairs concernant la démence du jeune âge, dont les premiers symptômes apparaissent avant 65 ans. « Des études britanniques et japonaises estiment à environ 54 patients pour 100 000 personnes âgées de 30 à 65 ans; Des chercheurs finlandais dénombrent 260 jeunes atteints de démence pour 100 000 personnes de plus de 30 ans", explique Deliane van Vliet de l'université de Maastricht. "Pour les Pays-Bas, cela revient à 4 500 à 21 000 patients, ce qui est un nombre très diversifié.
Selon Christine Van Broeckhoven (Université d'Anvers), tous les chiffres sur la démence à un jeune âge ne sont que des conjectures. Van Broekhoven est professeur de biologie moléculaire et de génétique des maladies cérébrales neurodégénératives. «À partir d'études, telles que celle de mon groupe de recherche, dans lesquelles les chercheurs collectent du matériel et des informations sur les patients depuis plus de 25 ans, vous pouvez déduire qu'un patient atteint de démence sur 10 a moins de 65 ans. Vous pouvez extrapoler ces chiffres et dire que le groupe des jeunes atteints de démence correspond à environ 10% du nombre total de patients atteints de démence, ce qui vous amène à 16.000 à 17.000 jeunes patients pour la Belgique. Mais cela reste une estimation et, de plus, c'est probablement même une sous-estimation du problème. Ce que vous pouvez dire, c'est qu'il n'y a aucune indication scientifique que le nombre de jeunes patients atteints de démence augmente. Cependant, les diagnostics sont de mieux en mieux, ce qui signifie que le groupe est de mieux en mieux cartographié.'
Pas de diagnostic
La démence du jeune âge est différente de la démence de la vieillesse. C'est ce qui ressort d'une étude portant sur 215 jeunes atteints de démence et leurs partenaires, que Van Vliet a menée en collaboration avec l'Université Radboud de Nimègue, l'Université libre d'Amsterdam et le prestataire de soins de santé Florence à La Haye. Les patients ont dû effectuer une tâche de mémoire courte au début et ensuite, comme leurs partenaires, ont été interrogés sur leurs besoins de soins. De plus, leurs problèmes de comportement et leur compréhension de la maladie ont été cartographiés. Cette procédure a été répétée tous les six mois pendant deux ans. Les chercheurs ont ensuite comparé les résultats avec un groupe de patients âgés atteints de démence.
Chez les patients jeunes, le diagnostic est apparu plus long que chez les personnes âgées. Entre les premiers symptômes et le moment où le médecin mentionne pour la première fois la démence dans le dossier médical – qui survient en moyenne vers 59 ans chez les plus jeunes et vers 79 ans chez les personnes âgées – les jeunes avaient en moyenne 4,4 ans, alors qu'elle n'a duré en moyenne que 2,8 ans chez les patients âgés. Van Broeckhoven convient que le diagnostic est souvent retardé chez les jeunes atteints de démence, mais elle souhaite tout de même nuancer les chiffres de Van Vliet. «Les chiffres qu'elle donne sont des moyennes, car ils dépendent fortement de la forme de démence que vous examinez. Il existe une différence essentielle entre la démence d'Alzheimer – la mort des cellules cérébrales qui affecte la mémoire – et la démence du lobe frontal – également une forme de neurodégénérescence, mais cela se traduit principalement par des modifications du comportement et de la personnalité des patients. Surtout chez les patients atteints de démence du lobe frontal, vous voyez que le diagnostic prend souvent beaucoup plus de temps parce que personne ne pense à la démence si tôt. Ces patients se retrouvent souvent en psychiatrie ou ne reçoivent aucun diagnostic. En effet, la démence d'Alzheimer est connue depuis bien plus longtemps que la démence du lobe frontal et beaucoup plus de progrès ont été réalisés en termes de diagnostic de la démence d'Alzheimer. Ce n'est que récemment que nous avons appris que la démence du lobe frontal survenait beaucoup plus souvent chez les patients jeunes que chez les patients plus âgés et qu'elle survenait également plus souvent dans un contexte familial.» «Cela est également décrit dans ma thèse», ajoute Van Vliet. « Chez les jeunes atteints de la maladie d'Alzheimer, le diagnostic a pris en moyenne 4,2 ans et chez les personnes atteintes de démence frontale 6,4 ans. Cependant, ce groupe était beaucoup plus petit (29 personnes) que le groupe atteint d'Alzheimer (139 personnes).'
Épuisement
Les recherches de Van Vliet ont également montré que 45% des patients étaient mal diagnostiqués, comme l'épuisement professionnel, la dépression ou le stress. "C'est compréhensible, car les symptômes de la démence et de la dépression se chevauchent en partie", dit-elle. «Des changements subtils dans le comportement et la personnalité de personnes jeunes, en forme et en bonne santé ne sont pas facilement considérés comme de la démence. La démence est principalement associée à des problèmes de mémoire et il est donc plus difficile de reconnaître la démence chez les personnes atteintes de démence frontale, dont la mémoire fonctionne encore relativement bien. Les symptômes de la démence du lobe frontal – apathie, irritabilité, agitation, distance dans leurs relations et problèmes alimentaires – semblent être plus susceptibles d'être associés à des problèmes psychologiques. Ces patients recevaient souvent un traitement pour ces conditions avant qu'il ne devienne évident qu'ils souffraient de démence. »
Mais aussi les patients eux-mêmes rendent parfois difficile l'établissement d'un diagnostic, car ils nient que quelque chose ne va pas ou refusent de demander de l'aide. Souvent, ils ne disent rien à la maison des problèmes qu'ils rencontrent au travail. Ce n'est que lorsque leurs partenaires s'aperçoivent qu'ils sont en conflit avec des collègues, par exemple, ou s'ils perdent leur emploi, qu'ils voient leurs soupçons confirmés et demandent de l'aide. Mais même dans ce cas, un épuisement professionnel ou une dépression étaient plus susceptibles d'être envisagés, car les symptômes étaient souvent observés à la suite du licenciement.
De plus, la démence chez les jeunes peut être due à un éventail de causes plus large que chez les personnes âgées. «La cause la plus fréquente de démence est la maladie d'Alzheimer chez les jeunes et les personnes âgées», explique Van Vliet. «Mais il existe également d'autres causes, et celles-ci sont remarquablement plus fréquentes chez les jeunes. Par exemple, la démence du lobe frontal est non seulement plus fréquente, mais les causes métaboliques (telles que les carences en vitamines, le diabète non traité, certains troubles thyroïdiens et l'insuffisance rénale) sont également plus susceptibles de survenir à un jeune âge, et la démence secondaire est plus fréquente, dans où la démence est le résultat d'un abus d'alcool, du syndrome de Down ou d'un traumatisme crânien. » « Dans un groupe de jeunes patients, une anomalie génétique est la principale cause de démence », explique Van Broeckhoven. "Et ce groupe peut être facilement identifié avec un diagnostic génétique."
Meilleur aperçu
Selon Van Vliet, le fait que les personnes plus jeunes atteintes de la maladie d'Alzheimer - la forme de démence la plus courante - aient une bien meilleure compréhension de leurs troubles cognitifs que les personnes âgées est dû aux exigences mentales plus élevées que leur environnement leur impose, ce qui les rend se sentir plus à l'aise, être plus conscient de ses limites. Van Broeckhoven pense que c'est assez logique :"Les jeunes patients sont en milieu de vie :ils travaillent encore, ont souvent une famille avec de jeunes enfants, ils sont actifs socialement, ont des loisirs, et de plus ils ont une progression plus rapide de la maladie (voir aussi 'La limite (pas si) théorique de 65 ans'). Il est donc logique qu'ils soient beaucoup plus confrontés aux conséquences de leur condition que les plus de 65 ans. Les seniors s'attendent également à souffrir de toute une série de maux liés à la vieillesse, car à partir d'un certain âge tout le monde est confronté à l'oubli (voir 'Oubli ? Ou démence ?'), alors bien sûr il leur faut un peu plus de temps avant de se rendre compte qu'il y a plus au problème. La main est alors l'oubli ordinaire de la vieillesse et qu'il y a un processus de démence.'
Mais il y a aussi de bonnes nouvelles. Étant donné que les jeunes patients atteints de démence sont deux fois plus susceptibles d'avoir une compréhension intacte de la maladie que les personnes plus âgées, ils sont généralement aussi plus motivés pour être traités et ils sont également mieux à même de maintenir un traitement. En conséquence, certains traitements et conseils dans ce groupe peuvent être plus efficaces. "Bien sûr, il ne s'agit pas de médicaments, mais d'entraînement cognitif et de soutien psychologique", explique Van Vliet. "Les patients qui ont une meilleure compréhension de la maladie peuvent également être en mesure de mieux reconnaître leurs limites et donc de mieux gérer leur état."
Oublié ou fou ?
L'âge moyen auquel la démence est diagnostiquée à un jeune âge est de 59 ans, un âge auquel l'oubli commun de la vieillesse pointe aussi souvent le bout de son nez. Heureusement, tous ceux qui n'ont jamais oublié où il a laissé son téléphone portable ou ce qu'il est allé chercher au sous-sol n'ont pas oublié. "Tout le monde connaît l'oubli de la vieillesse", déclare Christine Van Broeckhoven, spécialiste de la maladie d'Alzheimer. "C'est très subtil et c'est le résultat du vieillissement du cerveau. J'aime l'appeler le vieillissement ridé de la matière grise, parce que les gens connaissent très bien le ridage de la peau et le grisonnement des cheveux et reconnaissent ainsi les personnes âgées. Le vieillissement du cerveau signifie que vous perdez plus de cellules cérébrales et que votre fonctionnement intellectuel – l'utilisation de l'information et des connaissances – ralentit. Mais c'est quelque chose avec lequel vous pouvez parfaitement vivre et ce à quoi vous vous attendez."
La maladie d'Alzheimer a un cours très différent. "Le processus de la maladie d'Alzheimer est un pas en arrière dans le temps", déclare Van Broeckhoven. "D'abord, vous perdez votre mémoire de travail, qui est ce que vous utilisez pour fonctionner au quotidien, par exemple pour savoir quand il est le matin, l'après-midi et le soir. Après cela, votre mémoire à court terme est affectée. Cela signifie que vous ne créez pas de nouveau souvenir, vous posez donc la même question dix fois ou recommencez à manger lorsque vous quittez la table. Après cela, le processus continue de se détériorer, oubliant ce que vous avez appris le plus récemment car il est moins bien stocké dans le cerveau. Les souvenirs d'enfance durent le plus longtemps. C'est pourquoi les gens disaient que quelqu'un qui devenait fou devenait un enfant.'
"Quiconque est simplement oublieux a besoin d'un indice pour se souvenir de ce qu'il faisait", ajoute Deliane van Vliet (Université de Maastricht). "C'est différent avec la maladie d'Alzheimer. Les patients oublient ce qu'ils ont fait récemment et ne se souviennent de rien par la suite, même si quelqu'un leur rappelle.'
«Les jeunes qui contractent la maladie d'Alzheimer, en principe, commencent aussi par des problèmes de mémoire, mais la progression de la maladie est beaucoup plus rapide chez eux que chez les patients plus âgés», conclut Van Broeckhoven. «Ils sautent la période lente avant le processus de démence, pour ainsi dire, de sorte qu'ils se détériorent beaucoup plus rapidement. Chez les jeunes patients atteints de démence frontale - la deuxième cause de démence à un jeune âge après la maladie d'Alzheimer - les choses sont complètement différentes. Au début de la maladie, ils présentent principalement des problèmes de comportement et ne peuvent développer un problème de mémoire que dans une phase ultérieure de la maladie.'
La limite pas si théorique de 65
On parle de démence précoce lorsque les patients présentent leurs premiers symptômes avant 65 ans. "Il s'agit bien sûr d'une limite théorique", déclare l'experte Christine Van Broeckhoven. «Cette limite est utilisée par les démographes, par exemple, pour cartographier le vieillissement de la population, ou par nous pour faire la distinction entre la démence précoce et la démence de la vieillesse. Pourtant, force est de constater que les effets du vieillissement deviennent très visibles à partir de 60-65 ans et que le nombre de patients atteints de démence commence également à augmenter fortement. Il y a donc un peu de biologie derrière tout ça."
De plus, il existe une grande différence entre le processus pathologique de la démence à un jeune âge et celui de la démence à un âge plus avancé. «Les personnes atteintes de démence précoce développent une démence dans les jeunes cerveaux qui n'ont pas encore commencé le processus de vieillissement. Alors que chez les patients âgés, la biologie vieillissante du cerveau joue également un rôle dans la manière dont la maladie se manifeste et dans la progression de la maladie. Surtout chez les plus de 80 ans, il y a l'effet des affections liées à l'âge telles que le vieillissement des vaisseaux sanguins et l'hypertension artérielle. Chez les jeunes patients, on pourrait parler d'un processus pathologique plus pur dans un environnement non vieillissant.'
Typique pour les patients plus jeunes est la progression plus rapide de la maladie. "L'espérance de vie des jeunes patients atteints de démence est de 6 ans, celle des patients plus âgés est de 7 ans", explique Van Broeckhoven. "Cela ne semble pas être si éloigné, mais alors que l'espérance de vie chez les patients plus âgés peut aller de 2 à 25 ans, chez les patients plus jeunes, elle est de 1 à 11 ans. Cela indique qu'ils traversent le processus de la maladie beaucoup plus rapidement. Nous soupçonnons que cette progression plus rapide est causée par un certain nombre de facteurs qui ne sont pas présents chez les patients âgés.'
Est-ce qu'un mode de vie sain aide à lutter contre la démence ?
"Il n'existe aucune preuve scientifique claire qu'un mode de vie sain puisse prévenir la démence", déclare Christine Van Broeckhoven, spécialiste de la maladie d'Alzheimer. "Mais cela affecte les vaisseaux sanguins. Notre cerveau utilise environ un quart de l'énergie de notre corps, et il le fait par le biais de nos vaisseaux sanguins. C'est pourquoi on dit que ce qui est bon pour le cœur est aussi bon pour le cerveau.'
Une alimentation saine, une activité physique suffisante et une activité mentale sont donc importantes, mais des facteurs environnementaux jouent également un rôle, comme la pollution chimique ou une médication incorrecte ou excessive. « Le vieillissement est un processus très lent qui commence beaucoup plus tôt que ce que nous appelons le vieillissement visible. Il ne suffit donc pas de devenir végétarien à 65 ans, de commencer à faire du sport, d'arrêter de fumer, de boire moins d'alcool et d'obtenir rapidement un diplôme.'
L'influence de votre mode de vie sur la démence dépend également de l'âge auquel la maladie commence. "Plus le patient est âgé, plus cela aide", déclare Van Broeckhoven. « J'ai moi-même commencé ma carrière en faisant des recherches sur deux familles Alzheimer où l'âge moyen d'apparition de la maladie était de 35 ans. Les patients sont décédés vers l'âge de 42 ans. Dans de tels cas, ces types de facteurs ont très peu d'impact sur leur risque et la progression de la maladie. De plus, les très jeunes patients sont souvent génétiquement prédisposés, ce qui signifie qu'ils ont un défaut héréditaire et qu'il est presque certain à 100 % qu'ils développeront la maladie."
